Member's Search

Особени форми на МДСВ, ретинални ангиоматозни пролиферации

22/05/2016

Особени форми на МДСВ – ретинални ангиоматозни пролиферации, полипоидна хороидална васкулопатия

Автор:
Видинова Х.
Клиника по Офталмология, ВМА, София


АБСТРАКТ
Макулната дегенерация свързана с възрастта (МДСВ) е заболяване с голямо социално значение поради засягането на голям брой хора и   възможността от значителното увреждане на    зрителната острота. Различават се две форми – “суха” форма, протичаща бавно, прогрeдиентно и завършваща с географска атрофия на ретинния пигментен епител и ексудативна или “влажна” форма, протичаща бързо и водеща до образуването на субретинна неоваскуларна мембрана. Епидемиологичните проучвания показват, че заболяването се среща в около 21% при пациенти   над 65 годишна възраст и честотата му нараства с възрастта (3,5,9). В 85% от случаите се среща сухата форма на МДСВ и едва в 15% ексудативната форма на заболяването. Патофизиологичните механизми на заболяването са все още обект на дискусии и различни теории. Най- общо се приема, че множество   фактори повлияват процесите на стареене като нарушават функционалната цялост на системата   от фоторецепторни клетки, ретинен пигментен епител  и Брухова мембрана (1,5).  Според една от най- вероятните теории – тази  на стареенето, патологичните промени са свързани с дегенеративни  изменения в ретинните пигментно епителни клетки -РПЕ и натрупването на липофусцинови гранули в тяхната цитоплазма (2,4). В резултат на това те не могат да изпълняват своята фагоцитарна функция спрямо мембранните дискове на фоторецепторните   клетки   и   между   РПЕ и Бруховата мембрана се натрупват не разградени  отпадни  продукти известни като базални ламинарни депозити, които се визуализират офталмоскопски като друзии. Тези депозити проникват и в Бруховата мембрана, променяйки нейната структура, като се появяват кавитети и празни пространства, и нейната  бариерна функция за вещества и съдове от хориокапиляриса се компрометира. Създават се условия за прорастването на неосъдове от хориокапилариса в субретинното пространство, с последващо отлепване на РПЕ и увреждане на зрението.  Тази теория макар най- пълно да обяснява патогенезата на   ексудативната форма на   МДСВ не е единствената. От значение са също така и фактори като оксидативен стрес, хронично възпаление,  исхемия  и  др.  Съществуват обаче и редки форми на   МДСВ, когато патологичните  процеси  водят  началото  си не от РПЕ клетки и съдовете на хороидеята, а от съдовете на ретината и впоследствие се ангажира хориокапилариса(6).

Фиг.1 Схематично изображение на промените при РАП – процесът започва от ретинните съдове и заангажира субретинното пространство и хороидните съдове

Ретинални ангиоматозни пролиферацииРАП
Според   съвременните класификации RAP е една билатерална ексудативна макулопатия, която се разглежда като особена форма на  макулна дегенерация свързана с възрастта(6,8).  Смята  се,  че  статистически се  среща  в  15%  от  случаите  на  МДСВ. Среща се при по-възрастни пациенти   към 80  годишна  възраст и по-често  при  мъже 2:1  спрямо  жените  (12,13).  Приема  се,  че за разлика от  класическите форми, където патогенезата се свързва със патологични промени в РПЕ клетки, то тук патологичните промени са в ретинните съдове. По недоизяснени  досега причини се наблюдава пролиферация на ретинните капиляри с развитие  на  телеангиектазии,  кръвоизливи и в крайните фази на ретинохороидални анастомози. Патологичните промени тръгват от  ретинната  към  хороидеята,  за  разлика от  стандартния случай, когато неосъдове от хороидеята прорастват към субретинното пространство(9) Фиг. 1.

До сега са описани 3 стадия на  ретинални ангиоматозни пролиферации. През първия стадий е налице    интраретинна неоваскуларизация. При RAP I се наблюдава прамакуларна пролиферация на ретиналните капиляри, наличие на кръвоизливи и  изразен макулен оток(6,13) Фиг. 2

mdsv_02

Фиг.2 Измененията при РАП I – налице са пролиферации на съдове в слоевете на ретината- интраретинна неоваскуларизация

През следващия втори стадии RAP II  – стадий на субретинална неоваскларизация налице  е неоваскуларизация в субретинното пространство. Виждат се анастомози между ретинните артериоли и венули, увеличен е макуления едем, както и пре и субретинални кръвоизливи. Наблюдава се серозно отлепване на РПЕ (8,9). Най- тежкия трети стадий RAP III е стадият на  хороидална неоваскуларизация. При него са налице ретинно-хороидални анастомози, клинически или ангиографски видима хороидна неоваскуларизация, фиброваскуларно отлепване на РПЕ и серозно отлепване на невросензорната ретина(12).

Мястото на самата анастомоза е добре видимо. Обикновено ретинните съдове не стесняват калибъра си както е нормално, а напротив разширяват се и като че ли потъват в ретинните слоеве. На мястото на анастомозата се наблюдава изразен оток и често пъти кръвоизливи.

mdsv_03

Фиг.3 Измененията при РАП III са свързани с наличието на ретинно-хоридални анастомози

Обикновено заболяването е билатерално като, дори в момента на прегледа да не се проявяват изменения във второто око, то в 50% от случаите изменения се развиват до 4 годишен период. Ето защо е необходимо да се  правят  периодични  контролни  прегледи и да се търсят изменения във второто око. В   диференциалната   диагноза трябва   да се  имат  в  предвид  клинично  видимите белези на  ретино-хороидални   анастомози като увеличено количество твърди ексудати прамакуларно, точковидните кръвоизливи, характерния ход на ретинните съдове, които до края си запазват един и същи лумен. На ангиографските плаки при по-напредналия стадий на заболяването се визуализират добре самите анастомози. За съжаление понастоящем не съществува доказана терапия, която да може да подобри зрителната острота и спре развитието на процеса. Фотодинамичната терапия обаче се смята за контраиндицирана, поради възможността от кървене и оклузия и на ретинните съдове (3). Правят се опити за повлияване на състоянието с помощта на  anti-VEGF препарати Lucentis,  Macugen, Avas- tin , Еylea. За  съжаление в повечето случаи анти- пролиферативната терапия се оказва неуспешна и води до по-бързо развитие на атрофични промени в РПЕ. Терапевтичните търсения за повлияване на състоянието в световен мащаб все още продължават Фиг. 3.

mdsv_04

Фиг.4 Схематично изображение на Полипоидната хороидална васкулопатия. Полипите на хориоидеята водят до кръвоизливи, едем и отлепване на невросензорната ретина

Полипоидна хороидална васкулопатия
Полипоидната    хороидална  васкулопатия е особена форма на МДСВ , която се среща също доста рядко едва в 5% от случаите. Тя се характеризира също с билатерално засягане, но се   открива при доста по-млади хора на възраст от 50-65 години.  Доста по-често засяга жените    като съотношението жени:мъже -4,7:1. Счита се, че промените при него са главно в съдовете на хориоидеята и имаме първично засягане на хороидните съдове. Налице е развита    абнормална хороидална съдова мрежа с терминални разширения на съдовете, които образуват т.н полипи Фиг.4.

Обикновено полипите се разполагат централно субфовеоларно, единични или на групи. По-рядко се срещат перипапилерно. Пропускливите им стени водят до развитие на локален едем, кръвоизливи, отлепване на РПЕ и невросензорната ретина Фиг. 5.

Често   пъти се наблюдават усложнения свързани с хеморагично отлепване на невросензорната ретина или серозно отлепване на невросензорната ретина. Не редки са и случаите, когато по неизвестни причини  лезията  протича  бенигнено  като се наблюдава самоизлекуване с напълно възстановяване на зрението. В общия случай анти пролиферативната терапия е средство на първи избор.

mdsv_05

Фиг.5 Ф.А-на полип при ПХВ, с наличието на хиперфлуоресцентно светене от лезията и локален кръвоизлив

Литература

  1. Adamis AP, Shima DT. The role of vascular en- dothelial growth factor in ocular health and disease. Retina 2005; 25:111-8.
  2. Bressler NM, Bressler SB. Age- related macular degeneration. Surv Ophthalmol 1988; 32:375-413.
  3. Chakravathy U, Adamis AP, Cunningham Et. Year 2 efficacy results of 2 randomized controlled clinical trials of Pegaptanib for neovascular age- related macular degeneration. Ophthalmology 2006; 113:1508-25.
  4. Friedman DS, O’Colmain BJ. Prevalence of age-related macular degeneration in the United States. Arch Ophthalmol 2004; 122:564-72.
  5. Gremigni E, Falleni A, Belting C. Choroidal neovascular membranes after photodynamic thera- py: ultrastructural analysis of two surgically excised membranes. Eur J Ophthalmol 2004; 14:555-61.
  6. Hartnett ME, Weiter JJ. Deep retinal vascular anomalous complexes in advanced age-related mac- ular degeneration. Ophthalmology.1996; 103:2042-53.
  7. Heier JS, Anto- szyk AN. Ranibizumab for treatment of neovas- cular age-related mac- ular degeneration: a phase I/II multicentral, controlled, multidose study. Ophthalmology 2006; 113:642-4.
  8. Kuhn D, Meunier I. Imaging of chorioretinal anastomoses in vascular- ized retinal pigment epithelium detachments. Arch Ophthalmol. 1995; 113:1392-8.
  9. Lauft BA, Aisenbrey S. Clinicopathological cor- relation of deep retinal vascular anomalous complex in age related macular degeneration. Br J Ophthal- mology 2000; 84:1269-74.
  10. Martinez GS, Campbell AJ. Prevalence of ocu- lar disease in population study of subjects65 years old and older. Am. J Ophthalmol Suppl 1987; 182:40-43.
  11. 1 Pieramici DJ, Bressler SB. Age-related macu- lar degeneration and risk factors for the development of choroidal neovascularization in the fellow eye. Curr Opin Ophthalmol 1998; 9:38-46.
  12. Slakter JS, Yannuzzi LA. Retinal choroidal anastomoses and occult choroidal neovasculariza- tion in age-related macular degeneration. Ophthal- mology.2000; 107:742-53.
  13. Yanuzzi LA, Negrao S. Retinal angiomatous proliferation in age-related macular degeneration. Retina.2001:21:416-34.
Posted in Научни by Д-р Васил Хайкин

Leave a Comment