Case report of sympathetic ophthalmia

Case report of sympathetic ophthalmia, manifested with involvement of the anterior segment

Autors
V. Haykin, Y. Zdravkov, A. Oscar, Iv. Tanev
Clinic of Ophthalmology, University “Alexandrovska”Hospital, Sofia
Department of Ophthalmology, Medical Faculty, Medical University – Sofia

Abstract
Sympathetic ophthalmia is a bilateral, T-cell mediated, diffuse granulomatous intraocular inflammation, occurring after a penetrating injury of the eye or following a surgery. The clinical manifestations vary from mild visual loss to total blindness.  In 80% of the cases it is observed within the first 3 months and in 90% within the first year after the accident. The diagnosis is based on medical history and clinical examinations. There are no specific laboratory tests.

We present a case report of a 71 year old male patient with an atypical presentation of sympathetic ophthalmia, involving only the anterior eye segment, without affecting the posterior segment.

In case of severe eye injury, without perspective for preservation or recovery of visual function of the injured eye, inability to restore the integrity of the eye layer by layer and lack of aesthetic function, primary enucleation should be considered. Despite the positive results, the best treatment is prevention.

LITERATURE
Arevalo JF, Garcia RA, Al-Dhibi HA, Sanchez JG, Suarez-Tata L. Update on sympathetic ophthalmia. Middle East Afr J Ophthalmol. 2012;(1):13-21.

1. Kase S1, Meghpara BB, Ishida S, Rao NA. Expression of α-crystallin in the retina of human sympathetic ophthalmia. Mol Med Rep. 2012;(2):395-9. Kase S1, Meghpara BB, Ishida S, Rao NA. Expression of α-crystallin in the retina of human sympathetic ophthalmia. Mol Med Rep. 2012;(2):395-9.
2. Chen S, Aronow ME, Wang C, Shen D, Chan C-C. Classical Pathology of Sympathetic Ophthalmia Presented in a Unique Case. The Open Ophthalmology Journal. 2014;(8):32-38.
3. Wang Y1, Chan CC2. Gender differences in vogt-koyanagi-harada disease and sympathetic ophthalmia. J Ophthalmol. 2014:157803.
4. Chu XK1, Chan CC. Sympathetic ophthalmia: to the twenty-first century and beyond. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2013;3:49.
5. Jiménez J1, Olea J, Torres J, Alonso I, Harder D, Fischer K. Biography of louis braille and invention of the braille alphabet. Surv Ophthalmol. 2009;54(1):142-9.
6. Al-Dhibi HA1, Al-Mahmood AM2, Arevalo JF3. A systematic approach to emergencies in uveitis. Middle East Afr J Ophthalmol. 2014;21(3):251-8.
7. Cha DM1, Woo SJ, Ahn J, Park KH. A case of sympathetic ophthalmia presenting with extraocular symptoms and conjunctival pigmentation after repeated 23-gauge vitrectomy. Ocul Immunol Inflamm. 2010;(4):265-7.
8. Fankhauser F1, Kwasniewska S, Van der Zypen E. Cyclodestructive procedures. I. Clinical and morphological aspects: a review. Ophthalmologica. 2004;218(2):77-95.
9. Akram S1, Khabir K1. Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. J Coll Physicians Surg Pak. 2014;24(9):692-4.
10. van Velzen GA1, Verwer KM, Rothova A, Gilhuis HJ. Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. Ned Tijdschr Geneeskd. 2015;159(0):A8614.
11. Mercan M, Akyol A, Karaman Y, Bolay H. A case of sarcoidosis of the central nervous system and orbita. Case Rep Med. 2015;2015:403459.
12. Chaithanyaa N1, Devireddy SK, Kishore Kumar RV, Gali RS, Aneja V. Sympathetic ophthalmia: a review of literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 2012;113(2):172-6.
13. Croxatto JO, Rao NA, McLean IW, Marak GE. A typical histopathologic features in sympathetic ophthalmia. A study of a hundred cases. Int Ophthalmol 1982; 4(3): 129-35.
14. Коев К., И. Каменов и В. Велчев. Ефективност на високодозираната кортикостероидна пулсова терапия при възпалителни очни заболявания.   – Офталмология РБ (Варна), 12, 2005, № 5, с. 20-27.
15. 16. Петкова Анна.   Детски очни травми – епидемиологични и клинични проучвания.   Автореферат.   С.,МУ-София,2011, 44с.

Клиничен случай на офталмия симпатика, проявяваща се със засягане на преден очен сегмент

Автори
В. Хайкин, Я. Здравков, А. Оскар, Ив. Танев
Клиника по Очни болести, УМБАЛ Александровска, София
Катедра по Офталмология, МФ, МУ – София

---

АБСТРАКТ
Офталмия симпатика (ОС) е билатерално, Т-клетъчно медиирано, дифузно грануломатозно вътреочно възпаление, което се развива след пенетрираща травма или хирургична интервенция. Клиничната картина варира от лекостепенно намаляване на зрението до пълната му загуба. В 80% от случаите се наблюдава в първите 3 месеца, а в 90% през първата година след инцидента. Диагнозата се базира на анамнестични данни и клинични изследвания. Липсват специфични лабораторни изследвания.
Представяме клиничен случай на пациент на 71 годишна възраст с атипично протичане на офталмия симпатика с въвличане в процеса само на предния очен сегмент, без подлежащо засягане на заден очен сегмент.
В случаи на тежка очна травма, без перспектива за запазване или възстановяване на зрителната функция на засегнатото око, невъзможност за послойно възстановяване целостта на зрителния орган и липса на естетична функция следва да се обсъди първична енуклеация. Въпреки постигнатите положителни резултати, най-доброто лечение е превенцията.

---

ВЪВЕДЕНИЕ
Офталмия симпатика (ОС) е билатерално, Т-клетъчно медиирано, дифузно грануломатозно вътреочно възпаление, което се  развива след пенетрираща травма или хирургична интервенция.^{1, 2,3, 4}

Заболяването е известно още от древността, но за първи път е описано от шотландския офталмолог Mackenzie през XIXтивек. Той предполага, че механизмът на засягане минава от травмираното око към другото по симпатиков път през n. opticus и chiasma opticum. Вероятно името на заболяването води своето начало именно от това предположение.¹ В началото на XX^ти век Fuch’s описва хистопатологичната находка при заболяването. Dalen и Fuch’s, самостоятелно един от друг, описват възпалителните жълто-бели нодуларни агрегати, известни като „нодули на Dalen и Fuch’s“, разположени между ретиналния пигментен епител и мембраната на Брух. ^{1, 5} Те се наблюдават в около 25-35% от случаите.⁵

Интересен факт е, че създателят на азбуката за слепи, Луи Брайл, наранява дясното си око на 3 годишна възраст по време на игра в работилницата на баща си. Впоследствие до 5 годишна възраст губи зрението и на лявото си око, най-вероятно поради развитие на ОС. ⁶

Честотата на заболяването e 0.01% след очна хирургия, докато след пенетрираща очна травма варира от 0.2%-0.5%.1 Офталмия симпатика може да възникне няколко дни или до шест десетилетия след травмата или хирургичната намеса.^1,7 В 80% от случаите се наблюдава в първите 3 месеца, а в 90% през първата година след инцидента. ^1,7  Не се наблюдава расова или възрастова предиспозиция за развитието на ОС след очна хирургия. За разлика от това, след травма се наблюдава по-висока честота сред мъжете. Факт, който може да се дължи на разликата в честотата на настъпване на очни травми между половете. ^1,5

Водещата причина за развитието на ОС е пенетрираща травма, но не трябва да се пренебрегва и рискът, свързан с очната хирургия при нарушаване на разделението между сегментите на окото – най-вече при витреоретиналната хирургия и циклодеструктивните процедури.^{8, 9} Роля играе и генетичната предиспозиция на пациентите, като сред заболелите се наблюдава по-висока честота на експресия на някои антигени от системата на HLA, основно на HLA-DR4 и HLA-A11.1, 5 Въпреки неизяснената етиология и патофизиология, ОС се приема за автоимунно заболяване.⁵ При все че специфичният антиген все още не е идентифициран и не са изолирани специфични антитела от серума, най-обещаващата теория остава тази, предполагаща клетъчно медиирана имунна реакция към автоантигени на фоторецепторния слой на ретината.⁵ Възможно е и образуването на автоантитела срещу антигени на увеята, пигментния епител, ретината или на хориоидални меланоцити.¹

Клиничната картина варира от лекостепенно намаляване на зрението до пълната му загуба.⁵ Появяват се болка, епифора и фотофобия в нетравмираното око¹, придружени от конюнктивна инекция, грануломатозна възпалителна реакция на предна камера с преципитати тип “овча лой” (mutton fat) по ендотела на роговицата, задни или периферни предни синехии.^1,5 От страна на задния сегмент – витрит, папилит, хороидални лезии – „нодули на Dalen и Fuch’s“, серозно отлепване на ретината.⁵ ОС протича по-тежко, когато травмата е пенетрираща, терапевтичната хирургична намеса е настъпила след повече от 48 часа, пациентът е бил подложен на по-дълга от 7 дни локална или системна кортикостероидна терапия, размерът на раната е над 5мм, на лице е засягане на цилиарното тяло и възрастта на пациента е под 10г.¹

Диагнозата се базира на анамнестични данни и клинични изследвания. Липсват специфични лабораторни изследвания. Флуоресцеиновата ангиография може да даде данни за разпространението и тежестта на ОС. Оптичната кохерентна томография показва дезорганизация и изтъняване на ретината, дезорганизация на пигментния епител на ретината и хориокапилариса. В някои тежки случаи на B-scan ехография се наблюдават задебеляване на хориоидеята и отлепване на ретината.¹

В диференциалната диагноза следва да се имат предвид на първо място други причини за грануломатозно възпаление, причинени от мултисистемни заболявания като синдромът на Vogt-Koyanagi-Harada (VKH) и саркоидоза, но при тях липсва анамнеза за очна травма и са налице системни оплаквания.⁵ VKH е рядко заболяване, засягащо меланоцит-съдържащи органи, характеризиращо се с панувеит, плеоцитоза в церебро-спиналната течност с или без неврологична симптоматика, алопеция и депигментация на космите.^10,11 При саркоидозата се формират неказеифициращи епителоидноклетъчни грануломи в различни органи, като най-често засегнати са белите дробове, следвани от очите.¹² Необходимо е да се отхвърлят бактериално или гъбично възпаление, които крият риск за бърза прогресия от увеит към ендофталмит. ¹

Лечението е основно медикаментозно, целящо постигане на имуномодулация.¹ Кортикостероидите за локално и системно приложение във високи дози са медикамент на избор. Препоръчва се 3 месечно приложение с послеоридващо намаляване на дневната доза, при наличие на подобрение в състоянието, до пълното им прекратяване в рамките на 6 месеца. При пациенти резистентни на кортикостероидна терапия се прилагат имуносупресори като Cyclosporin. ^{1, 5,13.}

Превенцията на ОС се изразява в ранна енуклеация на травмираното око по възможност до 14-тия ден след травмата при неблагоприятна зрителна прогноза.^3,7. Според Arevalo и кол. вторичната енуклеация след развитие на ОС не води до подобряване на прогнозата.¹

Клиничен случай
Представяме клиничен случай на пациент на 71 годишна възраст от мъжки пол, който постъпва за първи път в Клиника по Очни болести на УМБАЛ “Александровска” по повод на  оплаквания от намаляване и замъгляване на зрението на дясно око с давност 4 дни.

Пациентът е с анамнеза за разкъсно-контузна рана на ляво око 5 месеца преди настоящата хоспитализация. По време на цепене на дърва едно от тях отхвърча, удря и наранява лявото око (виж снимка №1). Разкъсани са конюнктива, склера и роговица. Тогава е потърсил незабавно медицинска помощ и е опериран по спешност в столичнo здравно заведение. По време на операцията лещата се луксира извън окото, последвана от пролапс на стъкловидно тяло и интаоперативна хеморагия. Разкъсаните тъкани са зашити. Преди и след операцията зрителната острота на ляво око е била перцепция за светлина, без проекция. Пациентът отрича наличие на придружаващи заболявания, вкл. системни такива.

При постъпването си при нас зрителната острота на дясно око е 0.1, а на ляво око Ø (липса на перцепция на светлина). При биомикроскопия на дясно око се установявява тежък преден иридоциклит, роговица с намалена прозрачност и множество средни към едри преципитати, Тиндал +, клетки 4+ в предна камера, задни синехии по цялата циркумференция на зеницата, нуклеокортикална катаракта. Заден очен сегмент не се оглежда. Лявото око е в състояние на субатрофия, с изразена инекция и посттравматичен фиброзен вал на конюнктивата, и хиперемиран лимб. На следващия ден се направи оптико-кохерентна томография на дясно око, която показва субмакуларно отлепване на невросензориума на ретината, вероятно дължащо се на наличие на друзи. Не се установяват възпалителни патологични промени в задния очен сегмент. Проведе се и изследване на клетъчен и хуморален имунитет.
Назначи се локална и системна пулс кортикостероидна и циклоплегична терапия.

При изписването на пациента на третия ден зрителната острота на дясно око е подобрена до 0.4, установят се роговични преципитати в обратно развитие (виж снимка №2), Тиндал +/-, клетки 1+ в предна камера, зеницата бе освободена от синехии между 7 и 11 часа. Лявото око е без промяна в статуса при приемането. Назначиха се локална и системна поддържаща кортикостероидна и циклоплегична терапия.

При контролен преглед след 10 дни се установява допълнително повишаване на зрителната острота на дясно око, VOD=0.7. Роговицата на дясно око е гладка, лъскава и прозрачна. В предна камера не се наблюдават клетки и съдържимото й е бистро. Наблюдават се персистиращи задни синехии между 11 и 7 часа, нуклеокортикална катаракта. Заден очен сегмент без патологични промени.

Дискусия
ОС представлява възпаление на двете очи, настъпващо след пенетрираща травма или хирургия на едно от очите, по автоимунен механизъм.

Представеният клиничен случай описва пациент, който претърпява травма на ляво око и 5 месеца по-късно развива тежък иридоциклит на дясното око. Клиничното съмнение за офталмия симпатика възниква въз основа на травматичната анамнеза на лявото око, масивното нарушаване на целостта на тъканите му по време на травмата и въздържането от първична или вторична енуклеация. Периодът на проява съвпада с описания за болшинството случаи в литературата. Описани са също така и случаи на ОС, при които се ангажира само преден очен сегмент, без засягане на ретината или хориокапилариса.¹⁴ Както бе споменато по-горе, вторична енуклеация на травмираното око не би довела до по-добър изход от заболяването и такава не е извършена. Поради това поставянето на хистологична диагноза не е възможно. В диференциално диагностичен план са изключени бактериално или гъбично възпаление, както и системно заболяване.  Така ОС остава най-достоверната клинична диагноза за дадения случай. Проведената терапия с насоченост към лечение на ОС дава добър и бърз резултат. Постига се подобрение на зрителната острота от 0.1 при приемането до 0.7 без корекция в рамките на 10 дни. Всички признаци на възпаление на ПОС, с изключение на пресистиращите синехии на зеницата между 11 и 7ч. претърпяват пълно обратно развитие.

Литературна справка относно случаи на офталмия симпатика за последните две десетилетия в България установява, че темата е слабо засегната. В статията си относно  високодозираната кортикостероидна пулсова терапия при възпалителни очни заболявания, Коев и колектив разглеждат лечението на ОС.¹⁵ През 2011г. д-р Анна Петкова съобщава в своя дисертационен труд за настъпила ОС при дете с открита очна травма.¹⁶ Тoва усложнение след травма е събудило научен интерес в редица български офталмолози като К. Пашев, Ив. Василев, Ст. Баналиева, Р. Христова, А. Накова и др.

Заключение
Въпреки, че е рядко заболяване, причиняващо двустранна необратима слепота ОС представлява интерес, поради социалната си значимост1. Винаги трябва да се мисли за нея при данни за пенетрираща очна травма или усложнена хирургия.

Представеният клиничен случай демонстрира атипично протичане на офталмия симпатика с въвличане в процеса само на предния очен сегмент, без подлежащо засягане на заден очен сегмент.

В случаи на тежка очна травма, без перспектива за запазване или възстановяване на зрителната функция на засегнатото око, невъзможност за послойно възстановяване целостта на зрителния орган и при незадоволителен резултат от естетична гледна точка следва да се обсъди първична енуклеация. Въпреки постигнатите положителни резултати, най-доброто лечение е превенцията.

ЛИТЕРАТУРА

1. Arevalo JF, Garcia RA, Al-Dhibi HA, Sanchez JG, Suarez-Tata L. Update on sympathetic ophthalmia. Middle East Afr J Ophthalmol. 2012;(1):13-21.
2. Kase S1, Meghpara BB, Ishida S, Rao NA. Expression of α-crystallin in the retina of human sympathetic ophthalmia. Mol Med Rep. 2012;(2):395-9. Kase S1, Meghpara BB, Ishida S, Rao NA. Expression of α-crystallin in the retina of human sympathetic ophthalmia. Mol Med Rep. 2012;(2):395-9.
3. Chen S, Aronow ME, Wang C, Shen D, Chan C-C. Classical Pathology of Sympathetic Ophthalmia Presented in a Unique Case. The Open Ophthalmology Journal. 2014;(8):32-38.
4. Wang Y1, Chan CC2. Gender differences in vogt-koyanagi-harada disease and sympathetic ophthalmia. J Ophthalmol. 2014:157803.
5. Chu XK1, Chan CC. Sympathetic ophthalmia: to the twenty-first century and beyond. J Ophthalmic Inflamm Infect. 2013;3:49.
6. Jiménez J1, Olea J, Torres J, Alonso I, Harder D, Fischer K. Biography of louis braille and invention of the braille alphabet. Surv Ophthalmol. 2009;54(1):142-9.
7. Al-Dhibi HA1, Al-Mahmood AM2, Arevalo JF3. A systematic approach to emergencies in uveitis. Middle East Afr J Ophthalmol. 2014;21(3):251-8.
8. Cha DM1, Woo SJ, Ahn J, Park KH. A case of sympathetic ophthalmia presenting with extraocular symptoms and conjunctival pigmentation after repeated 23-gauge vitrectomy. Ocul Immunol Inflamm. 2010;(4):265-7.
9. Fankhauser F1, Kwasniewska S, Van der Zypen E. Cyclodestructive procedures. I. Clinical and morphological aspects: a review. Ophthalmologica. 2004;218(2):77-95.
10. Akram S1, Khabir K1. Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. J Coll Physicians Surg Pak. 2014;24(9):692-4.
11. van Velzen GA1, Verwer KM, Rothova A, Gilhuis HJ. Vogt-Koyanagi-Harada syndrome. Ned Tijdschr Geneeskd. 2015;159(0):A8614.
12. Mercan M, Akyol A, Karaman Y, Bolay H. A case of sarcoidosis of the central nervous system and orbita. Case Rep Med. 2015;2015:403459.
13. Chaithanyaa N1, Devireddy SK, Kishore Kumar RV, Gali RS, Aneja V. Sympathetic ophthalmia: a review of literature. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol. 2012;113(2):172-6.
14. Croxatto JO, Rao NA, McLean IW, Marak GE. A typical histopathologic features in sympathetic ophthalmia. A study of a hundred cases. Int Ophthalmol 1982; 4(3): 129-35.
15. Коев К., И. Каменов и В. Велчев. Ефективност на високодозираната кортикостероидна пулсова терапия при възпалителни очни заболявания.   – Офталмология РБ (Варна), 12, 2005, № 5, с. 20-27.
16. Петкова Анна.   Детски очни травми – епидемиологични и клинични проучвания.   Автореферат.   С.,МУ-София,2011, 44с.